Карциноидная болезнь сердца

Карциноидные опухоли представляют собой нейроэндокринные злокачественные новообразования. Данные исследований выявил, что примерно у 20% пациентов при нейроэндокринных новообразованиях развивается карциноидный синдром, при этом по данным разных реестров у 20–50% из этих пациентов наблюдаются поражения сердца.

  • Карциноидный синдром является причиной развития приобретенных клапанных пороков сердца, причем в основном — правостороннего поражения (трикуспидальный или легочный клапаны). При наличии врожденного порока сердца (такое, как открытое овальное окно), а также при первичной нейроэндокринной опухоли бронхов или метастазах в печени — гуморальные вещества непосредственно попадают в большой круг кровообращения, вызывая поражение левосторонних клапанов (митральный и аортальный) примерно у трети пациентов.

Для диагностики и скрининга карциноидной болезни сердца у пациентов с нейроэндокринными опухолями рекомендовано проведение трансторакальной эхокардиографии и натрийуретического пептида (NTproBNP) каждые 6 месяцев у бессимптомных пациентов и в отсутствии ранее повышенного NTproBNP, в случае повышенного NTproBNP и выявленных ранее клапанных изменениях по данным эхокардиографии – каждые 3 месяца.

Лучшая профилактика развития карциноидной болезни сердца – терапия самой опухоли аналогами соматостатина.
В случае развития клапанных дисфункций – прием кардиопротективной терапии, а также сакубитрила/валсартана при повышенном NTproBNP для замедления ремоделирования правых отделов сердца (растяжение полостей и утолщение стенки желудочка) и прогрессирования сердечной недостаточности.

  • Многим пациентам с тяжелой трикуспидальной или легочной регургитацией вследствие карциноидной болезни сердца может потребоваться хирургическое лечение — протезирование клапанов.